當您第一次從醫(yī)生那聽說“間質性肺炎”“肺纖維化”“肺間質病變”這些名詞時，肯定會滿腦子問號、一頭霧水。肺間質在哪？到底是肺炎還是肺纖維化？這個病變又是什么？肺炎用點消炎藥不能好嗎？這病厲害嗎，能治好嗎？…… 別慌，今天就來給您解答這些問題。

一、“間質性肺炎”“肺纖維化”“肺間質病變”是什么意思？

這里要先說一下我們人體肺的結構。我們的氣管分為左、右主支氣管，然后逐漸向外分支形成了一棵有很多枝條的“氣管支氣管樹”，“樹枝”的末端會膨大變成一串串葡萄樣的肺泡，在“氣管支氣管樹”和肺泡里流動的是我們吸入的空氣，而在“樹枝”和肺泡的外面包裹著一層結締組織形成的支撐結構，里面還含有血管、淋巴管等，這就是我們所說的間質(見圖一)。因此肺間質病變就是指在肺間質這個部位因各種原因出現了慢性炎癥和/或者纖維化的病變。所以肺間質病變、間質性肺炎、肺纖維化常常混用，總的來說醫(yī)學上稱為間質性肺疾病。

 圖一

二、為什么會得間質性肺疾病？

大家從前面的解釋可以看出間質性肺疾病不是一種疾病，而是一大類疾病，多種原因都可以導致肺間質出現慢性炎癥和/或纖維化。

     臨床上間質性肺病的病因通常分為以下兩類：

（一）病因明確的

1.風濕免疫性疾病：類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合征等；

2.工作環(huán)境：粉塵接觸如接觸煤塵、矽塵、石棉、金屬粉塵等；

3. 生活環(huán)境：接觸鴿子、羽絨制品、面粉、發(fā)霉的干草、發(fā)霉的環(huán)境、涂料等；

4.肺部放射治療：部分抗腫瘤化療藥物、靶向藥物、免疫檢查點抑制劑等。

（二）病因不明確的

有些間質性肺疾病不一定能找到明確的病因，可能與吸煙、衰老、環(huán)境因素、免疫功能失調、肺泡損傷和修復功能失調、遺傳背景等多因素相關，如特發(fā)性間質性肺炎、結節(jié)病等。

    三、得了間質性肺病有什么癥狀？

不同間質性肺病其臨床表現不完全一樣，多數起病隱匿。
    （一）最典型的癥狀為呼吸困難，疾病早期僅在活動時出現，隨著疾病進展呈進行性加重，后期可能出現口唇紫紺；患者會感覺空氣不足、呼吸費力、需要用力呼吸。

（二）早期會出現咳嗽，大部分患者因為刺激引起干咳，偶爾伴有白色黏痰。有的患者會因為肺部感染出現黃色的痰液，甚至有痰中帶血的情況。         

（三）隨著病情的發(fā)展，會表現出日漸消瘦、身體乏力，伴有胸痛以及晚上睡覺時出現大量出汗等癥狀。

正常情況下，我們的肺像海綿一樣柔軟，可以輕松擴張和收縮來交換氣體，但肺纖維化后，肺組織變硬且有疤痕，彈性下降，就像硬泡沫一樣，使得呼吸變得困難。

 這種病一定不要拖延，得及時治療，肺纖維化是不可逆的，在輕微的初期治愈相對簡單，不要讓它發(fā)展到很嚴重的地步，再治療就比較麻煩。

因此出現干咳、活動耐力下降，盡早去醫(yī)院就診，明確診斷后應遵醫(yī)囑盡早規(guī)范治療。

四、如何診斷間質性肺病？

通常來說得了間質性肺疾病首次就診時醫(yī)生會首先詢問您很多關于癥狀、用藥、職業(yè)、家庭環(huán)境、吸煙等相關問題以初步尋找可能的病因，然后會檢查胸部高分辨CT、風濕相關指標等抽血化驗，如果可以配合還會進行肺功能檢查。根據病情需要有一些病人還會進行支氣管鏡檢查，診斷比較困難的患者可能在充分商議后會建議進行胸腔鏡肺活檢等外科手術肺活檢。

五、間質性肺疾病怎么治療？能治好嗎？

很多人只是把這種疾病當成一種肺炎，不重視就意味著耽誤治療，錯過最佳治療時機。還有部分患者了解間質性肺炎的嚴重性，但是了解到目前的醫(yī)學水平對于間質性肺炎晚期是不可以治愈的，只能是控制病情的發(fā)展，因此就陷入沮喪甚至是放棄治療，這種對待疾病的態(tài)度是非常不正確的，不僅不能幫助治療還有可能會使病情惡化。 

目前間質性肺疾病治療比較個體化，也就是說醫(yī)生會根據病因、病變是以炎癥為主還是纖維化為主、病變范圍、病情正處在急性加重或非常活躍進展的狀態(tài)還是穩(wěn)定期、以及患者自身年齡和有無基礎疾病等多個因素來選擇是治療還是觀察，以及治療藥物種類和強度。

總的來說目前間質性肺疾病治療藥物主要包括：

激素和/或免疫抑制藥物，近年來生物制劑和靶向藥物應用也日益廣泛；抗纖維化藥物。

到目前為止，間質性肺疾病還是一種慢性病，尚不能治愈。有些類型治療效果較好，可以達到減輕和穩(wěn)定，而有些類型如特發(fā)性肺纖維化則療效有限，僅能收到延緩發(fā)展的作用，甚至還有些類型即使積極治療仍呈現快速進展而危及生命。

六、間質性肺疾病日常調護

患者需注意觀察病情變化，定期復查，注意休息，合理飲食，保持良好心態(tài)，養(yǎng)成良好生活習慣，有助于改善患者病情。間質性肺病的日常調護包括以下幾個方面：

（一）健康生活方式

1.戒煙戒酒；2.營養(yǎng)均衡的飲食（指富含蔬菜、粗糧、全麥谷物，少加工紅肉、油炸食品，低鹽低糖低脂優(yōu)質蛋白飲食），特別是對于應用糖皮質激素的患者，因為激素有促進食欲、升高血糖的作用，在營養(yǎng)均衡的飲食基礎上一定要注意控制食量，避免體重迅速增加、血糖升高等副作用。

（二）環(huán)境適宜，避免感染

保持室內空氣干凈整潔，定時通風，不飼養(yǎng)花草寵物，不接觸灰塵大、臟污的環(huán)境，避免室內人多聚集。外出避免至人群密集、空氣不流通處，注意佩戴口罩。盡量避免到高海拔地區(qū)旅游。特別是對服用激素和/或免疫抑制藥物的患者一定要注意預防避免感染。

（三）適度活動

適度活動對于肺功能、身體狀態(tài)、血糖控制均有好處，但因為患者疾病所限，活動強度應從小到大、循序漸進、以不引起不適感為原則。形式上建議步行、傳統(tǒng)中醫(yī)運動養(yǎng)生等比較和緩的有氧運動；地點上應避免在寒冷、干燥、霧霾、灰塵多、花粉多、潮濕發(fā)霉、有刺激性氣體等環(huán)境中活動。

（四）積極治療，按時隨訪

有慢性低氧需要家庭長期氧療的患者要注意堅持氧療，做好血氧飽和度監(jiān)測。應用藥物治療的患者應遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、肝腎功能、電解質、血糖等，做好藥物副作用監(jiān)測。堅持用藥，按醫(yī)囑復診，切勿隨便自行減藥或停藥。